自己免疫疾患とは、通常はウイルスや細菌など体にとって有害な微生物を攻撃するためにそなわっている免疫反応が、自分の体の細胞を誤って敵と認識し攻撃してしまうことによって、体中のさまざまな臓器が障害される病気のことをいいます。
自己免疫性肝疾患には、肝細胞が障害される自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis: AIH）と胆管が障害される原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis: PBC）および原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis: PSC）があります。原発性胆汁性胆管炎 PBC と原発性硬化性胆管炎 PSC の違いは、前者が肝臓の内部の小型胆管が障害されるのに対し、後者では肝臓の内外の大型胆管が障害されるという違いがあります。
自己免疫性肝炎、原発性胆汁性胆管炎、原発性硬化性胆管炎ともに、国が指定する難病となっており、重症であるなど一定の条件を満たせば、医療費助成の対象になります。
診断や治療についての詳細は、下記の難病情報センターのページを参照してください。
→自己免疫性肝炎（外部サイト）
→原発性胆汁性胆管炎（外部サイト）
→原発性硬化性胆管炎（外部サイト）